Miastenia Gravis, una enfermedad silenciosa

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El nombre de esta dolencia proviene del latín: mys significa músculo, astheneia quiere decir debilidad y gravis, grave. Como bien menciona su etimología, se trata de una enfermedad que debilita los músculos.

Los síntomas de la enfermedad suelen ser ptosis (caída de uno o ambos párpados),  diplopia (visión doble), cansancio, debilidad muscular, mano miasténica (ésta no puede sostener objetos), disfagia (dificultad para tragar), disnea (dificultad respiratoria), tos, voz ronca o gangosa, afasia o fatiga. Llegar a su diagnóstico no es fácil y es una enfermedad autoinmune muy específica.

Es necesario repasar el concepto de la unión neuromuscular para comprender el sitio donde se produce la enfermedad. En el mecanismo de la misma, llega un potencial de acción a la neurona y esta libera neurotransmisores de acetilcolína hacia receptores nicotínicos de la placa muscular., lo que permite que se genere otro potencial de acción que luego conduce a la contracción muscular.  (Imagen 1)

La fisiopatología de la miastenia gravis es la siguiente: al generarse anticuerpos contra los receptores de acetilcolina, impiden que se realice el segundo potencial de acción y no haya contracción muscular. Por este motivo, las personas que padecen la enfermedad presentan debilidad muscular.

Para el tratamiento de la enfermedad se utiliza piridostigmina, la que inhibe la acetilcolinerasa (enzima que desintegra en partes la acetilcolina), causando que haya más acetilcolina y de esta forma se llegue a producir el impulso nervioso. También se suelen utilizar inmunosupresores como la azatioprina, que ayudan a disminuir los anticuerpos que se generan. Sin embargo, tampoco se producen suficientes anticuerpos cuando atacan otras enfermedades. Lo mismo ocurre en combinación con glucocorticoides como la meprednisona, que es un inmunosupresor.

En ocasiones, las personas que padecen esta enfermedad, o cuando se sospecha de la misma, tienen un tumor en la glándula llamada timo o timoma, el cual suele ser benigno. El timo es una glándula que produce células T que intervienen en el sistema inmunológico y se ubica en el mediastino, dentro de la caja torácica. En los bebés es grande y en los adultos, pequeño.

Por medio de radiografías o tomografías se puede visualizar su agrandamiento, signo de la existencia de algo patológico. Generalmente se procede a extirpar el timo, lo que es de gran ayuda mucho a pacientes que padecen de MG.

Para su diagnóstico puede realizarse una prueba de laboratorio en busca de anticuerpos anti-RACh, anti-Musk, o Anti-LRP4, Electromiograma de Técnica de Estimulación Repetitiva, Electromiograma de Técnica de Fibra Única o Aislada, velocidad de conducción, potenciales evocados y la prueba con endrofonio.

Hay distintos grados de MG que van de I a V. En el grado I, la miastenia es únicamente ocular. En grado II hay miastenia generalizada en algunos músculos de forma leve. En el III, debilidad muscular moderada general. En grado IV, una miastenia severa generalizada y por último, el grado V requiere que el paciente sea intubado con o sin ventilación mecánica.

Los grados II a IV tienen dos subgrupos: en el A, se afectan más los músculos de las extremidades y puede haber debilidad leve en los orofaríngeos. En el subgrupo B, la afección llega mayormente los músculos orofaríngeos y respiratorios con menor debilidad en aquellos de las extremidades.

Quienes padecen MG deben evitar ciertas drogas como la mayoria de los antibióticos, especialmente aquellos derivados de la penicilina, los miorelajantes, algunos anestésicos, morfina y sus derivados, fármacos cardiovasculares, psicotrópicos y anticonvulsivantes, entre otros. La lista completa está al alcance de cualquier persona en la página web de la Fundación Ayuda Integral al Miasténico (FAIAM)

La FAIAM es una institución sin fines de lucro que funciona gracias a profesionales y voluntarios solidarios y el ella se organizan jornadas informativas, cursos para profesionales, y encuentros a nacionales. Cuenta con profesionales que se especializan en la enfermedad y difunde información, la que se encuentra disponible para consultas presenciales y a distancia.

Los miasténicos deben contar con un neurólogo y un médico clínico de base para monitorear los síntomas y las dosis de los medicamentos. También es importante que el paciente conozca los síntomas y detecte cambios que surjan. Se puede llevar adelante un estilo de vida normal siempre y cuando se tomen precauciones como la limitación del consumo de alcohol, evitar situaciones estresantes, no conducir automotores en caso de cansancio y no practicar deportes que requieran mucho esfuerzo físico. Siempre de debe descansar bien de noche y a mitad del día, dormir al menos media hora para reponer energías.

Pese a la medicación y un estilo de vida saludable, en ocasiones los pacientes entran en crisis miasténicas. Se debilitan los músculos respiratorios, aumenta la disnea, el cansancio generalizado y es  momento de hospitalizarse. En la internación se realizan pruebas específicas como la espirometría como indicador para la administración de oxígeno. A veces, solo se requiere una cánula nasal y si la crisis llegara a ser muy grave, se podría requerir intubación y ventilación mecánica.

Cuando se presenta una crisis, se realiza un tratamiento que se llama plasmaféresis, en el cuál se coloca un catéter venoso central y con la ayuda de una máquina se procede a renovar el plasma de la sangre ayudando a que se renueven los anticuerpos. Se requieren entre tres a cinco sesiones. Es un procedimiento riesgoso, ya que hay riesgos de infección mediante el catéter, descompensación durante el tratamiento o trombosis venosa debido al catéter, entre otras. Sin embargo, es de enorme ayuda para que los pacientes recuperen fuerzas y logren disminuir las dosis de sus medicamentos habituales.

Es importante que como profesionales nos informemos cuando se nos presentan casos poco habituales o conocidos para así poder brindarle una atención integral y especializada al paciente. Cada paciente con Miastenia Gravis tiene diferentes síntomas, distintas manifestaciones clínicas y enfermedades o complicaciones subyacentes. Es imprescindible valorar bien a cada persona. Los invito a que investiguen sobre esta enfermedad y que difundan su existencia, ya que puede pasar desapercibida.

Agustina Bertolini

Enfermera profesional

MP Neuquén 4387

MN 102536

 

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