Se trata de un paciente masculino de 22 años con antecedente de deficiencia de factor VII al que se le realiza una cirugía láser de cornete nasal en forma programada, previa infusión de factor VII recombinante. Al décimo día posterior a la cirugía evoluciona con una epistaxis brusca y masiva, shock hipovolémico y paro cardiaco. Ante este cuadro requiere protocolo de transfusión masiva, asistencia ventilatoria mecánica y taponaje anterior y posterior con aporte de factor VII recombinante. Desde el punto de vista neurológico evoluciona satisfactoriamente, con destete de la ventilación mecánica e intercurre luego del retiro del taponaje con nueva epistaxis y shock hipovolémico, requiriendo primer angiografía digital diagnostica con embolización empírica de arteria facial derecha y esfenopalatina izquierda y nuevo taponaje nasal con infusión continua e intermitente de factor VII recombinante. Posterior al retiro de segundo taponaje nasal presenta un tercer episodio de epistaxis masiva y shock hipovolémico, por lo que se realizó soporte transfusional incluyendo factor VII recombinante. Se estudió con una segunda angiografía digital evidenciándose pseudoaneurisma de 3mm en el extremo distal de la arteria esfenopalatina derecha, por lo que se embolizó con macropartículas la lesión y la arteria esfenopalatina contra lateral. Evolucionó favorablemente, lográndose retirar taponaje sin nuevo episodio de sangrado y recibiendo un total de 116mg de factor VII recombinante durante 17 días de internación.
Discusión
La deficiencia del factor VII es una enfermedad hemorrágica rara, causada por la disminución o ausencia de este factor de la coagulación (0,5% de todos los trastornos hereditarios de la coagulación). El defecto está localizado en el cromosoma 13q34. La forma de presentación clínica es variable y la seriedad de las hemorragias no guarda relación directa con los niveles de factor VII o su actividad. El cuadro clínico puede ser muy grave tras una intervención quirúrgica, tal como ocurrió con nuestro paciente oligosintomático durante toda su vida donde el evento quirúrgico jugó un papel desencadenante para el sangrado.
Conclusión
La deficiencia hereditaria del factor VII es un trastorno muy raro de la coagulación que se transmite de forma autosómica recesiva y cuyas manifestaciones clínicas no guardan relación directa con los niveles plasmáticos de factor VII pudiendo ser asintomático aún con niveles muy bajos de dicho factor. El trastorno debe ser sospechado en pacientes jóvenes con sangrados desproporcionados con alteración del tiempo de protrombina sin causa aparente. El tratamiento continúa siendo la profilaxis primaria y secundaria con factor VII en los pacientes sintomáticos. Además, se deben tomar todas las medidas de prevención para disminuir el riesgo de sangrado.
Ochoa J, Segura N, Paucar J, Escudero B, Santa María A, Berte M, Mancilla D, Panozzo D, Correa O, Noval D, Ilutovich S
Sanatorio de la Trinidad Mitre, Ciudad Autónoma de Buenos Aires
